martes, 21 de abril de 2009

El "hechizo" de Carlos II: La Genética en ayuda de la Historia.



He de reconocer que este post me complace especialmente porque aúna dos de mis pasiones, la Biología y la Historia. No es la primera vez que la Genética acude en ayuda de las investigaciones históricas, basta recordar las investigaciones llevadas a cabo en los años 90 sobre los restos de la familia imperial rusa y culminadas en fecha recientísima, o las que intentan dilucidar si los restos de Cristóbal Colón están realmente depositados en la Catedral de Sevilla o bien reposan en la República Dominicana. Esta vez le ha tocado el turno a los Habsburgo españoles, la familia real que durante los siglos XVI y XVII gobernó los destinos de España... y de medio mundo.

Un estudio publicado hace unos días, llevado a cabo por investigadores de la Universidad de Santiago de Compostela, relaciona el fin de esta dinastía con la alta consanguinidad producida por el gran número de matrimonios concertados entre miembros de la misma.

Felipe I el Hermoso, origen de la Casa de Austria en España (nombre que reciben los Habsburgo hispanos), junto con su esposa Juana I de Castilla, "la Loca", hija de los Reyes Católicos, dan origen a una nueva familia real con su llegada al trono de Castilla en 1506. De entre sus hijos nació Carlos I de España, que accederá a la nueva corona española en 1516 y será reconocido mundialmente como el Emperador Carlos V al acceder al trono del Imperio Alemán en 1519; sus descendientes reinarán en España hasta 1700, año en el que muere Carlos II "el Hechizado" sin descendencia, dando lugar a la Guerra de Sucesión española que culminaría con la entronización de la famila francesa de Borbón, actualmente reinante.

Carlos II recibió el apodo de hechizado dada la enorme cantidad de defectos físicos que padecía: Tuvo raquitismo, tenía la cabeza anormalmente grande, aprendió a hablar con cuatro años y a caminar con ocho. Era abúlico, se casó dos veces y de ningún matrimonio obtuvo desdendencia. Al parecer padeció de impotencia sexual y eyaculación precoz. Presentaba sangre en la orina y tenía esporádicos episodios de diarrea y vómitos frecuentes. Además sufría edemas en los pies, piernas, abdomen y cara. Tras una durísima existencia murió con 39 años, con el aspecto de un verdadero anciano. El texto de su autopsia es acongojante: "No tenía el cadáver ni una gota de sangre, el corazón aparece del tamaño de un grano de pimienta; los pulmones corroídos; los intestinos putrefactos y gangrenados; en el riñón tres grandes cálculos, un solo testículo, negro como el carbón, y la cabeza llena de agua".

Los historiadores han querido ver en la costumbre de los matrimonios consanguíneos el origen de los problemas de Carlos II. El hispanista británico John Lynch, especializado en los Austrias hispanos, afirma que "Carlos II fue la última, la más degenerada y la más patética víctima de la endogamia de los Habsburgo".




Árbol genealógico de los Habsburgo españoles, obtenido del artículo original: Alvarez G, Ceballos FC, Quinteiro C (2009) The Role of Inbreeding in the Extinction of a European Royal Dynasty. PLoS ONE 4(4): e5174. doi:10.1371/journal.pone.0005174
Viendo el anterior diagrama se observa como fue habitual el matrimonio entre parientes, Felipe II y Felipe IV que se casaron con sus sobrinas serían un buen ejemplo. Los datos muestran cómo en los dos siglos que duró la dinastía se produjeron 11 matrimonios consanguíneos. Pero ¿qué efectos tiene la consanguinidad?.
Cada uno de nosotros tiene la probabilidad del 50% de heredar de uno de nuestros padres un alelo cualquiera (nuestra madre aporta la mitad de nuestra herencia y nuestro padre la otra mitad). A un hermano o hermana nuestro le ocurre igual, pero si queremos ver cúal es la probabilidad de que ambos hayamos heredado el mismo alelo, la cifra baja entonces al 25%. ¿Qué importancia tiene este hecho?. Pues que si hablamos de alelos que producen enfermedades, la probabilidad de que aparezcan éstas entre familiares es mayor, y si esos familiares tienen descendencia entre sí, aumenta la probabilidad aún más. El coeficiente de consanguinidad de Wright (F) se utiliza para analizar el grado de consanguinidad de una población, y se basa en la probabilidad de que un individuo herede el mismo alelo de su padre y de su madre proveniente de un antepasado común a ambos. Analizando el árbol genealógico de más de 3ooo miembros de la familia Habsburgo los científicos constatan como aumenta el coeficiente F con el paso de los años, así Felipe I, el fundador, presenta una F=0,025 (2'5%), mientras que Carlos II tiene una F=0,254 (25,4%), diez veces más, algo mayor que la que tendrían los hijos de una unión entre hermanos.
El hecho de que la alta tasa de consanguinidad del último rey Habsburgo español tenga que ver con su frágil salud se ve apoyado por las dos enfermedades genéticas recesivas (que solo se expresan cuando el individuo hereda simultáneamente un alelo para la misma de cada uno de sus padres, un hecho que se ve incrementado por la consanguinidad) que al parecer el monarca padeció. Una de ellas era la deficiencia múltiple de hormonas hipofisarias, que consiste en la incapacidad de la hipófisis para producir algunas de sus hormonas: Hormona del crecimiento (GH) , que se encarga del crecimiento; las gonadotropinas (FSH & LH), que ayudan en el desarrollo de la pubertad y controlan la fertilidad; las hormonas Tiroideas (TSH), que controlan el metabolismo; la hormona antidiurética (ADH), que controla la cantidad de orina que es producida; y la hormona adrenocorticotropa (ACTH), que mantiene un buen nivel de azúcar en la sangre. El déficit de estas hormonas dan lugar a una baja estatura, debilidad muscular, abulia, impotencia, infertilidad y problemas gastrointestinales, síntomas todos ellos padecidos por el desdichado Carlos II.
La otra enfermedad, acidosis renal tubular distal, está producida por la secreción excesiva de ácido en el riñon, lo que produce la pérdida del calcio total del cuerpo, ocasionando ablandamiento y debilidad de los huesos, retardo en el crecimiento infantil, deformaciones del esqueleto y debilidad muscular. Asimismo existe un aumento en la presencia de calcio en el riñón y de cálculos renales debido a la excreción excesiva de calcio y fosfato a través de estos órganos. Estos síntomas completarían los presentados por el rey hechizado.
Los autores concluyen afirmando que si bien es muy baja la probabilidad de que un individuo presente estas dos raras enfermedades genéticas simultáneamente, ésta aumenta notablemente con el aumento de la consanguinidad, hecho que hemos comprobado en nuestro protagonista.
En suma, la política matrimonial de los Habsburgo terminó con la dinastía misma debido al aumento de la consanguinidad producido y especialmente con el último de sus monarcas hispanos.
Para terminar, os dejo una tarjeta musical de Gaspar Sanz, músico contemporáneo de Carlos II, y permitidme que os recomiende un entretenido libro de ficción y aventuras ambientado en los dramáticos últimos meses de vida de este rey: "El Rey Hechizado", de José Calvo Poyato.

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